动脉导管未闭并艾森曼格综合征介入封堵获得成功1例

摘要：临床资料患者女,62岁。因“发现心脏病50年,浮肿,发绀5年”入院。患者10余岁时在当地检查发现“心脏病”,未予进一步诊治。5年前开始间歇出现颜面部浮肿,心悸,手脚发凉,腹胀,纳差,伴口唇及颜面部发绀。2012年3月上述症状明显加重,来我院就诊。心脏彩色多普勒超声(彩超)提示“先心病动脉导管未闭(PDA),左向右分流为主的双向分流,重度肺动脉高压”。给予利尿等药物治疗,症状改善,2013年2—7月,间歇发热,38℃左右,有咳嗽,咯白色痰,在当地给予输液治疗后体温可恢复正常,期间每月发作1~2次,近4个月无发热。2013年9月发作头昏,心悸,无黑矇,晕厥等,2~3 min后自动缓解。既往史无特殊。查体：BP 122/62 mmHg右下肢SO2：87％。双下肺闻及湿性罗音,心界扩大,P2亢进,胸骨左缘第2~3肋间可闻及中度舒张期隆隆样杂音,股动脉枪击音(﹢),差异性紫绀。心脏超声提示肺动脉分支和降主动脉间可见一管形结构,内径约1.2 cm,长约1.4 cm,收缩期与舒张期可见自降主动脉向肺动脉为主的双向分流考虑艾森曼格综合征。 B型尿钠肽196.9 pg/ml；X线胸片显示心胸比0.63,肺血增多,外带肺血偏少,肺动脉段突出,右下肺动脉显著增宽(见图1)。6 min步行距离355米,纽约心功能Ⅲ级。 Borg呼吸困难指数6(表1)。入院后行右心导管检查,在检查的同时试行封堵治疗。手术方式：5F猪尾巴导管于主动脉弓降部造影,诊断PDA呈漏斗型,测量未闭导管直径11 mm。对比剂经过未闭导管后显示肺动脉明显增宽,主肺动脉直径约52 mm。更换为5F端孔导管经股静脉鞘至右室各部抽血,并进入肺动脉、肺小动脉,测肺动脉压示：150/50(83) mmHg,肺动脉至右室连续测压无压力阶差。主动脉压力为：160/60(93) mmHg。Pp/Ps=0.94。计算Qp/Qs=1.22,全肺阻力1834达因.s/cm5,显著增高。右心房压力11/4(6) mmHg。面罩吸入伊洛前列素溶液2 ml：20μg。15 min后重复左、右心导管检查,肺动脉压力125/45(72) mmHg,较前下降,Qp/Qs=1.42,较前上升,全肺阻力1269,较前明显下降。主动脉压力无改变。行肺小动脉造影示未见残根样改变。根据检查结果并结合临床,拟加做PDA试封堵试验。送经未闭动脉导管至降主动脉,送入210 cm加硬导丝导入12 F输送鞘,选择P20/22 mm国产PDA封堵器进行封堵,可见凹征,重复主动脉弓降部造影未见残余分流。封堵后观察30 min,患者未诉不适,SO2100％。复查右心导管检查示：肺动脉压力52/11(25) mmHg,下降幅度＞50％主动脉压力：180/70(107) mmHg,较前上升,Qp/Qs=1.02≈1。全肺阻力降至245达因.s/cm5,效果满意。征求家属意见,同意释放封堵器。术毕45 min患者氧饱和度有所波动,低降至92％,查体双肺满布细湿罗音,考虑体循环动脉压偏高引起的急性左心衰竭,转ICU给予呋塞米20 mg静脉推注、多巴胺5μg.kg-1.min-1静脉泵入后症状逐渐好转,双肺啰音消失,经皮氧饱和度上升至99％,于术后2 d康复出院。出院后口服波生坦继续治疗,剂量为第1个月每次62.5 mg/次,每日2次,1个月后剂量增至125 mg/次,每日2次,服用至今。术后随访1年期间患者自觉体力明显好转,一般体力活动不受限制,生活质量良好,无不适症状。术后6个月复查心脏超声,估测肺动脉收缩压46 mmHg,左室射血分数55％。术后12个月复查心脏超声估测肺动脉收缩压42 mmHg,左室射血分数60％。目前患者仍在随访中,见图1,表1。